疾患各論1Ⅱ難治性下痢症診断アルゴリズムの解説：
Ⅱ難治性下痢症診断アルゴリズムの解説：
アルゴリズムに含まれる疾患の解説
７Hirschsprung病類縁疾患
Hirschsprung病と異なり，直腸末端まで腸管壁内神経細胞が存在するにもかかわらず，Hirschsprung病と類似した腸管の蠕動不全をきたす疾患の総称である．Hirschsprung病に比し予後不良の疾患が多い．病型分類についてのコンセンサスは得られていないが，腸管内神経系に形態学的異常のない群〔慢性特発性偽性腸閉塞症（CIIP）とMMIHS〕と，形態学的異常のある群〔腸管神経節細胞未熟症（immature ganglionosis），および腸管神経節細胞僅少症（hypoganglionosis，oligoganglionosis）〕に分けられる．
新生児期から小児期に腸閉塞や重症の便秘として発症するが，新生児期発症のものは重症で，全消化管の蠕動不全をきたす．長期の絶食，中心静脈栄養管理を必要とするものが多いため，カテーテル感染症や肝不全などの合併症を起こしやすい．また，腸管の蠕動不全や異常拡張のため腸管内で細菌が異常増殖をきたし，bacterial translocationによるendotoxic shockを呈する症例もみられる．
